小耳畸形會影響寶寶的正常聽力。那么，小耳畸形是怎么形成的呢?
1、胚胎學(xué)
耳廓起源于胚胎第一鰓弓(下頜弓)和第二鰓弓(舌骨弓)。在胚胎第5周，鰓弓的一部分將會發(fā)育成耳廓，大致在胚胎第5-9周耳廓發(fā)育成形。在胚胎第6周，外胚層和間充質(zhì)在下頜弓和舌骨弓激活、增殖后出現(xiàn)6個小丘狀隆起，1、2、3小丘出現(xiàn)于下頜弓尾部，以后形成耳屏、耳輪腳和外耳輪上部，4、5、6小丘出現(xiàn)于舌骨弓頭部，發(fā)育為對耳輪、對耳屏和耳垂。6個小丘增生融合形成凸起的耳廓，第一鰓裂向內(nèi)凹陷形成外耳道。在耳廓的發(fā)育階段，胚胎受到遺傳或外界因素影響，容易出現(xiàn)耳廓的多種發(fā)育畸形。
關(guān)于耳廓胚胎發(fā)育的實驗研究已經(jīng)有很多年的歷史，但目前機制仍不明確。其中神經(jīng)嵴細胞(Cranial neural crest cell，CNCC)在耳部發(fā)育中的作用研究逐漸引起人們的重視。CNCC 是一種多分化潛能干細胞，是第一、二腮弓區(qū)域間充質(zhì)的主要細胞成分，CNCC的一個重要特征是其遷移性。研究發(fā)現(xiàn)在小鼠中耳廓發(fā)育期鐙骨動脈破裂會引起小耳畸形， CNCC不具有遷移性。妊娠早期給予維生素A，可干擾CNCC 的遷移性。
2、遺傳學(xué)
先天性小耳畸形可以單獨發(fā)生,也可以是綜合征的部分表現(xiàn),常見綜合有:Treacher Collins綜合征,Goldenhar 綜合征,Nagar綜合征,Miller綜合征。
先天性小耳畸形的易感基因定位以及鑒別是目前研究的熱點和難點，但迄今沒有研究結(jié)果。
3、流行病學(xué)
先天性小耳畸形的發(fā)病率文獻報道不盡相同，與人種和地域均有關(guān)系。最近的報道在我國的發(fā)病率是5.18/10000。男性多于女性(2：1),以右側(cè)畸形較多見，雙側(cè)畸形在10%左右。小耳畸形的發(fā)病原因目前還部清楚，一般認為是環(huán)境和遺傳因素共同作用的結(jié)果，環(huán)境因素中在母親妊娠早期由于病毒性感冒、妊娠反應(yīng)過重、家庭裝修的有毒物質(zhì)等都是可能導(dǎo)致小耳畸形發(fā)病的因素，有小耳畸形家族史的患者遺傳發(fā)病率大致2.9% -33.8%。
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