患者，女，67歲，右側耳鳴、耳悶和漸進性聽力下降多年，陣發(fā)性眩暈發(fā)作數(shù)次，且發(fā)作時右側耳鳴和耳悶加重。
耳蝸電圖和前庭功能評估結果均提示右側異常。內(nèi)耳核磁診斷為右側前庭和耳蝸內(nèi)淋巴積水。
臨床診斷為右側梅尼埃病。該患者純音聽閾測試結果如下：
圖1
報告解析
該患者純音聽力報告示右側250-8000Hz測試全頻段中重度感音神經(jīng)性聽力損失，基本呈現(xiàn)勺狀聽力曲線。
左側250-4000Hz純音聽閾正常，4000Hz以后的高頻段出現(xiàn)輕中度聽力損失。
梅尼埃病患者純音聽力圖特點
梅尼埃病，大家并不陌生，以眩暈、聽力下降、耳鳴和耳悶脹感、為主要臨床表現(xiàn)。耳鳴不干預，嚴重者會導致聽力障礙！早期多表現(xiàn)為單耳低頻聽力下降，隨著病程發(fā)展，可逐步發(fā)展成全頻段的聽力下降，可累及雙側。梅尼埃患者聽力情況如何，純音聽力圖會有哪些特點？
碰上最糾結的這四種聽力損失，該如何干預?
國外學者早在1967年就對332位梅尼埃病患者的純音聽力圖進行分析和總結，他們發(fā)現(xiàn)：
01
以平坦型聽力曲線最常見（60％），其次為上升曲線（17％）和下降曲線（12％）。患者平均聽力損失為52dBHL。上升和谷型聽力曲線形態(tài)的患者平均病程持續(xù)時間最短。
02
聽力損失在第一年里發(fā)展較快，之后下降程度較小。
03
聽力波動出現(xiàn)在所有聽力曲線類型當中，但是在上升和谷型曲線中較為常見。50%的患者存在聽力波動，與病程長短無關。聽力波動最多見于250-1000Hz。就所有頻率而言，聽力波動平均為20-30dB。
04
14％患者雙側發(fā)病，在這些患者中50%是雙側同時發(fā)病，或者雙耳前后發(fā)病，之間不超過一年；剩下的50%兩側發(fā)病間隔時間最長可達20年。
05
77％的患者51歲之前發(fā)病。
06
發(fā)病最常見的形式是聽力損失和眩暈同時發(fā)生。眩暈單獨作為首發(fā)癥狀的占到37%。22％為聽力損失單獨發(fā)生，這其中2/3的患者在聽力損失出現(xiàn)的一年后或更長時間出現(xiàn)首次眩暈。
近年，臨床研究人員發(fā)現(xiàn)部分梅尼埃病患者的純音測聽結果在低頻區(qū)（250，500和1000Hz）存在氣骨導差。2014年，Lee等人在收集到的337名梅尼埃病患者中（所有患者已通過耳鏡和聲導抗檢查排除外中耳病變）發(fā)現(xiàn)47人（13.9%）存在低頻氣骨導差（Low frequency air bone gap , LFABG）。
LFABG的確認標準為：250、500和1000Hz三個頻率中連續(xù)兩個頻率存在氣骨導差，或者三個頻率氣骨導差均值大于或者等于10dBHL，則認為該患者存在LFABG。數(shù)據(jù)分析得出：這部分患者的LFABG為17.0±7.8dB，三個頻率（250、500和1000Hz）的氣骨導差分別為25.9±11.3,11.9±9.6, and 13.5±9.4 dBHL 。有17名患者三個頻率均存在大于10dB的氣骨導差，30名患者為兩個頻率存在大于10dB的氣骨導差。對47名患者隨訪發(fā)現(xiàn)有3名患者LFABG發(fā)生了2次，但是只有1名患者持續(xù)存在LFABG。對側耳存在LFABG的情況存在于其中的8名患者。
Q為什么部分梅尼埃病患者會存在LFABG？A
研究人員推測可能與一下兩點相關：
①內(nèi)淋巴積水造成內(nèi)淋巴壓力增加，進而降低鐙骨的活動度，最終導致氣導閾值變差；
②前庭內(nèi)淋巴積水導致球囊膨脹，直接對鐙骨底板產(chǎn)生作用力，進而導致鐙骨活動度降低。
梅尼埃病（內(nèi)淋巴積水）為什么會造成聽力下降？
在梅尼埃病的病理病因分析當中，內(nèi)淋巴積水研究最多，最為深刻。
研究人員針對內(nèi)淋巴積水造成聽力損失的可能發(fā)生機制做出了較為詳盡的解釋。
膜性耳蝸迷路中的流體動力學對于耳蝸的正常功能至關重要。如果流體系統(tǒng)不能充分發(fā)揮作用，可能會導致內(nèi)耳疾病，梅尼埃病就是其中之一。內(nèi)淋巴積水會導致蝸管內(nèi)壓力增加，主要對基底膜的機械動力產(chǎn)生影響，即導致基底膜振動偏移幅度減小。有人推測，蝸管內(nèi)增加的壓力可能對耳蝸的頂端影響較大，因為頂端的基底膜勁度較小，更易受到壓力影響（圖2和圖3）。基底膜頂部壓力的增加可能直接影響患者耳蝸對低頻聲的處理，也就可以解釋為什么梅尼埃患者早期以低頻聽力下降為主。
圖2
此圖展示了蝸管內(nèi)的內(nèi)淋巴積水會將Reissner’s膜（RM）和基底膜（BM）分別向前庭階和鼓階突出。
圖3
此圖為存在內(nèi)淋巴積液的耳蝸平鋪展開圖，展示了位于耳蝸頂端（Apical）向前庭階（SV）和鼓階（ST）突出的擴大的蝸管（SM）。
在內(nèi)淋巴積水的早期，耳蝸毛細胞受損情況并不嚴重，大部分患者在首次疾病發(fā)作后聽力和言語識別能力可恢復到正常情況。
但是隨著病程的不斷持續(xù)，內(nèi)淋巴系統(tǒng)會逐漸出現(xiàn)Reissner’s膜（RM）疝和瘺，導致了耳蝸內(nèi)外淋巴液的生化改變，進而患者的全頻段聽力出現(xiàn)下降。
當疾病發(fā)展到后期時，聽力進一步下降，而且無法恢復到正常水平。
純音測聽在梅尼埃病診斷中的作用
純音測聽作為一種主觀聽力檢測技術，可以快速便捷地檢測患者是否存在聽力損失，及若存在聽力損失，是何種類型和程度。
對于梅尼埃病患者，首先，聽力圖可以直觀反映患者處于疾病發(fā)展的不同時期的聽力損失情況。其次，純音聽閾可以直觀反映患者聽力的波動情況。
除此之外，臨床主要依靠純音聽閾對患者進行臨床分期。具體情況為患者最近6個月內(nèi)的間歇期，聽力最差時0.5kHz、1.0kHz和2.0kHz的平均聽閾（PTA）。
一期PTA≤25dBHL，二期PTA為26~40dB HL，三期PTA為41~70dB HL，四期PTA>70dB HL。
由此看出，純音聽閾測定是梅尼埃病診斷中必不可少的測試項目。
參考文獻
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發(fā)布于2019年2月15日 星期五
上午9:22分